آخرین مطالب
امکانات وب
بیلی روبین ترکیب زرد متمایل به نارنجی است که نامحلول در آب می باشد و در بدن از کاتابولیسم هموپروتئینها بدست می آید. عمده ترین هموپروتئینها شامل هموگلوبین، میوگلوبین، سیتوکرومها، کاتالاز و تریپتوفان پیرولاز هستند که از کاتابولیسم آنها بیلی روبین بدست می آید. در افراد بالغ 90%- 85% بیلی روبین تولید شده از تخریب هموگلوبین حاصل می گردد. با این وجود 10% تا 20% بیلی روبین از مولکول هم با منشاء غیر هموگلوبین درکبد تشکیل می گردد (منشاء آن سیتوکرومهای سیتوپلاسم و میتوکندری سلولهای کبدی و مقداری از آن منشاء سیتوکرومهای کلیه و سایر سیتوکرومها میباشد) و همچنین از تجزیه هموگلوبین تازه تشکیل شده در مغزاستخوان منشاء می گیرد. بخش اعظم هموگلوبین تازه تشکیل شده، نشانه هموگلوبین هسته و قطعاتی از سیتوپلاسم نرموبلاست ارتوکوروماتیک است که در حین روند دور انداختن هسته از دست می رود و یا گلبولهای قرمز معیوبی است که قبل از آزاد شدن از مغز استخوان تخریب میشوند. تخریب هموگلوبین در داخل مغز استخوان را که هرگز در اریتروسیتهای جریان خون ظاهر نمی شود خونسازی غیرموثر می نامند (Noneffective erythropoeis).
هموگلوبین از گلوبین و هِم ساخته شده است که هِم دارای یک اتم آهن و چهارحلقه پیرول می باشد. حلقه های پیرول بوسیله باندهای مِتن بهم متصل گردیده و اتم آهن نیز توسط باندهائی به اتم های حلقه ها پیوند دارد. عمر متوسط گلبولهای قرمز در حدود 120 روز است. متعاقب برداشت گلبول قرمز از گردش خون توسط ماکروفاژهای سیستم رتیکواندوتلیال(کبد، طحال و مغز استخوان)، مولکولهای هموگلوبین توسط آنزیم هِم اکسیداز میکروزومی در پل آلفا ِمتن شکسته و ابتدا مولکول وردو هموگلوبین را بوجود می آورند. وردو هموگلوبین با از دست دادن آهن به بیلی وردینوهموگلوبین تبدیل می شود. سپس قسمت پروتئینی این ترکیب جدا شده و بیلی وردین تولید می شود. در این واکنش مونوکسید کربن هم ایجاد شده که در خون بصورت HbCO در آمده و نهایتاً توسط بازدم از ریه ها دفع می گردد. بیلی وردین ماده سبز رنگی است که توسط آنزیم بیلی وردین ردوکتاز احیاء شده و به بیلی روبین که به رنگ زرد متمایل به قرمز است را بوجود می آورد.
تبدیل هِم به بیلی روبین
بیلی روبین در آب نامحلول است و بمحض تولید برای جابه جا شدن در خون به آلبومین متصل می گردد این بیلی روبین متصل به آلبومین را بیلی روبین غیر مستقیم یا غیر کونژگه می گویند. بیلی روبین غیرکونژگه بدلیل نا محلول بودن درآب و وزن مولکولی بالا از سیستم گلومرولی عبور نمی کند در نتیجه بیلی روبین غیر مستقیم در حال نرمال در ادرار وجود ندارد. این بیلی روبین غیر قطبی بوده، محلول در چربی است و میتواند از سد مغزی خونی عبور کند. کمپلکس بیلی روبین-آلبومین به کبد رفته بوسیله سلولهای پارانشیم کبدی، آلبومین از بیلی روبین جدا و بیلی روبین نیز در سیستم رتیکولو اندوپلا سمیک کبدی توسط آنزیم گلوکورونیل ترانسفراز با دو مولکول اسید گلوکورونیک، کونژگه می شود و بصورت محلول در آب یا بیلی روبین مستقیم یا کونژگه تبدیل می گردد. 
تبدیل بیلی روبین غیر کونژگه به بیلی روبین کونژگه و ترشح آن
به داخل صفرا
بخشی از این بیلی روبین وارد گردش خون شده و بخشی دیگر از طریق یک روند انتقال وابسته به ATP، بوسیله یک پروتئین غشای کانالیکولهای صفراوی به نام MRP2 یا Multidrug Resistance-associated Protein2 به کانالیکولهای صفراوی ترشح می شود. بیلی روبین از راه مجاری صفراوی وارد روده کوچک می گردد. چون بیلی روبین کونژگه در روده نمی تواند جذب شود، پس ابتدا در روده کوچک توسط آنزیم بتا گلوکورونیداز دو مولکول گلوکورونات از آن جدا شده و بعد بیلی روبین طی چند واکنش، احیاء شده و پیوند دوگانه اشباع می شود و به اروبیلینوژن تبدیل می گردد که به خوبی از روده کوچک جذب میشود. سپس بوسیله جریان خون دوباره وارد کبد و گردش خون شده و از طریق ادرار دفع می گردد و قسمت اعظم آن وارد روده بزرگ گشته و در آنجا به استرکوبیلینوژن و سپس در اثر اکسیداسیون به استرکوبیلین تبدیل می شود که توسط مدفوع دفع گردیده و باعث ایجاد رنگ قهوه ای در مدفوع میشود.
فقط اوروبیلی نوژن در حالت نرمال توسط کلیه ها دفع شده و در ادرار دیده می شود. بیلی روبین غیرکونژگه با هر غلظتی که در پلاسما وجود داشته باشد در ادرار ترشح نمی شود زیرا چنان محکم به آلبومین متصل می شود که از گلومرول فیلتره نمی شود و مکانیسمی برای ترشح کلیوی آن از توبولهای کلیوی وجود ندارد در مقابل بیلی روبین کونژگه، قطبی بسیار ضعیف تر به آلبومین متصل و به راحتی از گلومرولهای فیلتره می شود. پس در ادرار دو مورد از پیگمانهای صفراوی را باید جستجو کرد بیلی روبین که در افراد طبیعی، جستجوی آن باید منفی باشد و اورروبیلی نوژن که جستجوی آن باید مثبت و خفیف باشد( مقدار کمی از آن در ادرار وجود دارد). در جریان خون مقدار توتال بیلی روبین، بیلی روبین مستقیم و غیر مستقیم جستجو می گردد. در افراد بصورت طبیعی بیلی روبین غیر مستقیم باید در خون دیده می شود و مقدار اندکی بیلی روبین مستقیم بدلیل نشت از سلولهای کبدی در خون وجود دارد.